Chiari畸形是一种多发于青少年的以小脑扁桃体下疝为主要特征的先天性神经系统疾患，其主要病理特征为小脑扁桃体下降至枕骨大孔水平以下(>5 mm)，疝入椎管内致后脑诸结构、脑干、小脑及后组颅神经受挤压牵拉导致的一系列功能障碍。Chiari畸形患者常伴发脊柱侧凸畸形，且此类脊柱侧凸与常见侧凸不同，主弯特征为左胸弯、双胸弯和左胸右腰弯等不典型侧凸类型，临床特征常表现为婴幼儿期发病，畸形快速进展(>l°／月)及支具治疗疗效欠佳等。因此，对此类患者最后通常需行脊柱矫形手术以改善患者的外观并阻止脊柱侧凸的进一步发展。近年来有研究发现Chiari畸形患者在接受后颅窝减压术(posterior fossa decompression，PFD)术后出现脊柱侧凸进展停止，甚至减轻，改善率可达到37．5％-62．5％。但是即使如此，仍有部分Chiari畸形患者术后侧凸继续进展，最终需要进一步矫形治疗。因此，预测PFD对于Chiari畸形患者伴发脊柱侧凸的疗效成为亟待解决的临床难题，其可为此类患者伴发脊柱侧凸治疗方法的选择及PFD无效后补救性治疗策略的制定提供前瞻性信息。我们将当前Chiari畸形伴脊柱侧凸患者PFD术后脊柱侧凸转归预测因素的研究成果综述如下。

一、性别因素

与特发性脊柱侧凸以女性患者为主不同，Chiari畸形伴脊柱侧凸患者中男女比例大致相同，这提示性别因素对此类脊柱畸形发生、发展的影响并不显著。然而既往研究发现性别因素能够影响Chiari畸形患者行PFD术后脊柱侧凸的转归。Brockmeyer等发现50％的Chiari畸形女性患者接受PFD术后脊柱侧凸继续进展，而相同年龄、侧凸程度相近的男性患者行PFD术后脊柱侧凸的进展率仅为25％。这一结果表明Chiari畸形女性患者所伴发的脊柱侧凸畸形在PFD术后易于进展，预后明显差于男性患者。Farley等在类似研究中也发现这一现象。虽然上述两位学者发现性别因素对Chirai畸形患者PFD术后脊柱侧凸转归的影响，但他们并没有对这一现象的产生机制进行更深入的研究，因此这一现象究竟是真实存在还是巧合目前尚存在争议。Sengupta等提出男女Chiari畸形患者术后脊柱侧凸的进展差异仅与术前脊柱畸形严重程度明显相关，而与性别关联性不大；其推断性别因素并非此类患者PFD术后脊柱侧凸进展的风险因素。目前大部分文献均未将性别因素作为Chiari畸形患者PFD术后脊柱侧凸进展的预测因素。这可能是由于既往各项研究中入选样本量较小，且存在年龄、术前脊柱侧凸情况等多因素的影响，使性别因素的作用并不能够显现，因此性别因素对于Chiari畸形患者PFD术后脊柱侧凸转归的独立影响仍须大规模、前瞻性研究进行确认，并从中探寻其具体的影响机制。

二、年龄因素

年龄因素是目前公认的可以预测Chiari畸形患者PFD术后脊柱侧凸进展的独立因素之一。诸多研究发现，年幼Chiari畸形患儿PFD术后伴发的脊柱侧凸畸形预后明显优于年长患者，其脊柱侧凸常可保持稳定，甚至改善。

Sengupta等引发现对Chiari畸形患者行PFD术后伴发的脊柱侧凸好转率为37．5％，而年龄小于10岁组脊柱侧凸改善率高达71．4％，因此他们首次提出年龄小于10岁是Chairi畸形患者PFD术后脊柱侧凸预后良好的预测条件之一。Eule等通过随访研究发现Chiari畸形PFD术后脊柱侧凸预后良好的年龄条件应为小于8岁。而其他相关研究发现年龄大于11岁的Chiari畸形伴脊柱侧凸患者接受PFD术后，即使近期脊柱侧凸改善，远期脊柱侧凸仍将继续进展。除随访研究外，个案报告也从另一角度反映了这一现象的存在。Mollano等报告了一例5岁Chiari畸形患儿，初诊时脊柱侧凸Cobb角为54°，行PFD术后经过长达12年随访，脊柱侧凸大幅改善，骨骼发育成熟时脊柱侧凸Cobb角仅剩9°。 

年幼Chiari畸形患儿PFD术后脊柱侧凸预后较好的原因可能与其自身生理特征有关。Badie等发现年龄小于10岁Chiari畸形患儿在PFD术后脊髓空洞与神经症状可以得到较好改善，他们推测这一结果可能与以下两个原因相关：(1)年幼患者后颅窝体积较小且在随后的生长发育过程中后颅窝容积进一步加大，接受PFD术后可获得更好的减压效果。(2)在生长发育过程中患儿具有较好的神经修复功能，去除病因后损伤神经功能得以恢复。目前研究表明Chiari畸形伴发脊柱侧凸可能主要与神经损害导致的两侧椎旁肌肉不对称萎缩有关。因此，年幼Chiari畸形患儿PFD术后良好的神经系统功能改善预示促使脊柱侧凸发生发展的因素消失，也意味着该类患者PFD术后脊柱侧凸将得到较好的转归。

上述研究结果表明及早发现相关症状，明确脊柱侧凸发生原因，早期进行PFD术是Chiari畸形伴脊柱侧凸患者手术后脊柱侧凸改善的重要条件。

三、脊柱侧凸术前状态

(一)术前脊柱侧凸严重程度

除年龄因素可以影响Chiari畸形患者PFD术后脊柱侧凸进展以外，术前脊柱侧凸程度也是PFD术后脊柱侧凸进展与否的重要预测因素，甚至可以独立于年龄因素存在。 

Tubbs等通过对130例Chiari畸形伴脊柱侧凸患者进行回顾性研究后发现，初始脊柱侧凸较为严重患者(Cobb角>40°)，无论年龄大小，术后脊柱侧凸常持续进展，因此他们认为术前脊柱侧凸严重程度是影响术后脊柱侧凸进展的唯一关键因素。Eule等发现初始Cobb角>40°患者中低龄儿童PFD术后脊柱侧凸转归情况明显好于成人，因此他们倾向于将患者年龄因素、术前脊柱侧凸程度协同考虑，来评估Chiari患者PFD术后脊柱侧凸进展的风险。而Flynn等对不同弯型的Chiari畸形伴脊柱侧凸患者进行研究后发现，胸弯Cobb角>50°或者其他弯型Cobb角>45°且2度以上椎体旋转者PFD术后脊柱侧凸预后较差。Krieger等²⁴提出Cobb角>20°的Chiari畸形患者PFD术后需要接受支具治疗至生长发育期结束以控制脊柱侧凸进展。

综上所述，Chiari畸形伴脊柱侧凸患者术前脊柱Cobb角是影响其PFD术后脊柱侧凸进展的重要因素。Kontio等学者认为继发于Chiari畸形的脊柱侧凸在发生进展过程中，神经系统异常与脊柱侧凸导致的躯干失衡共同发挥重要作用。然而在不同程度脊柱侧凸中，两者发挥作用的比例可能并不相同。伴有严重脊柱侧凸的Chiari畸形患者，躯干失衡可能取代神经系统异常，成为脊柱侧凸进展的主要动力。因此，对此类患者单以PFD术解除Chiari畸形神经损害症状已无法阻止脊柱侧凸的进展。

(二)脊柱侧凸弯型特征

目前对于Chiari畸形伴脊柱侧凸患者PFD术后脊柱侧凸转归研究主要集中在年龄、术前脊柱侧凸严重程度这两个因素，而脊柱侧凸本身弯型特点的影响近年来逐渐受到重视。 

临床上，左胸弯、双胸弯和左胸右腰弯等不典型侧凸类型常提示脊柱侧凸患者存在神经系统异常，需要进一步行全脊髓MRI予以排查。这说明Chiari畸形等神经系统异常由于其病因与常见脊柱侧凸不同，决定了其伴发的脊柱侧凸弯型也有其明显特点。因此，部分学者认为Chiari畸形患者伴发脊柱侧凸的弯型特征可能反映术前患者神经系统异常状态，可以作为判断PFD术后脊柱侧凸进展的依据。Sengupta等发现Chiari畸形伴发左胸弯患者行PFD术后脊柱侧凸预后较为理想。而Flynn等报告具有双弯、合并脊柱后凸畸形、严重椎体旋转等特点的Chiari畸形患者PFD术后脊柱侧凸常持续进展。Attenello等发现Chiari畸形伴胸腰弯患者PFD术后脊柱侧凸预后远差于其他类型。上述研究表明弯型特征可以作为此类患者PFD术后脊柱侧凸预后的判断依据之一，但是由于既往研究样本量有限，因此弯型因素对Chiari患者PFD术后脊柱侧凸转归的影响尚有待大样本前瞻性随访研究证实。

四、神经系统症状、体征与脊髓空洞的状态

神经系统症状、体征与脊髓空洞的状态是否能够作为预测脊柱侧凸进展的指标之一目前尚存在争议。一般认为，神经系统症状、体征以及脊髓空洞术后的好转程度可提示PFD术对Chiari畸形的有效性，从而间接反映椎旁肌失衡状况的缓解程度，可以作为Chiari畸形伴脊柱侧凸PFD术后脊柱侧凸是否进展的预测指标之一。Ono等综合分析Chiari畸形患者PFD术后神经症状、体征与脊柱侧凸进展的随访资料，发现术前神经系统受损症状、体征较重的Chiari畸形患者，PFD术后脊柱侧凸继续进展的概率较大。Attenello等发现Chiari畸形患者PFD术后若脊髓空洞没有改善，则脊柱侧凸预后也较差。但是Flynn等与Sengupta等在相似研究中得出相反的结论，他们认为Chiari患者神经系统症状、体征以及脊髓空洞PFD术后是否好转与其伴发脊柱侧凸是否进展不存在相关性。 

虽然目前研究推测Chiari畸形所伴发脊柱侧凸的病理机制是由于Chiari畸形造成的脑脊液循环异常导致脊髓空洞的产生，而脊髓空洞进一步加重神经功能损害，造成两侧椎旁肌的继发性萎缩改变，最终导致脊柱侧凸发生，但是Chiari畸形以及脊髓空洞所造成的神经损害究竟如何与脊柱侧凸相互作用至今不明。目前仅仅可以推测神经系统症状、体征与脊髓空洞的术后良性转归能够提示PFD术对Chiari畸形以及其伴发的脊髓空洞产生较好的疗效，减轻了神经系统异常对脊柱侧凸推动作用，之后生物力学作用的强弱决定了脊柱侧凸的预后，而上述研究中均没有评估Chiari患者PFD术后生物力学作用对脊柱侧凸的影响。因此，神经系统症状、体征与脊髓空洞的状态是否能够作为判断脊柱侧凸预后的依据尚有待进一步探究。

综上所述，PFD可以在治疗Chiari畸形患者神经系统病变的同时改善脊柱侧凸的预后。年龄，脊柱侧凸术前状态，神经系统症状、体征与脊髓空洞的状态均能够从不同方面预测Chiafi畸形患者PFD术后脊柱侧凸预后。但是上述研究结果大多基于少量患者临床资料，缺乏大样本的临床研究。因此，尚须大样本、多研究中心合作的前瞻性研究加以证实。同时，也必须注意PFD术可能引起的相关并发症，如：脑脊液漏合并化脓性脑膜炎，急性颅内高压，脑脊液漏，伤口感染，伤口渗血等。在PFD术前需对Chiari畸形患者通过详细检查来进行术前评估。

参考文献（略）