青年晨读会|青少年特发性脊柱侧凸
2022-05-18 作者:史本龙,戴瑜彤 点击量:2174 我要说
原文:Stuart L, Lori A, Jack C, Aina D, Jose A. Adolescent idiopathic scoliosis. Lancet, 2008,371(9623):1527-1537
青少年特发性脊柱侧凸(Adolescent idiopathic scoliosis,AIS)是指青春期出现的脊柱结构性弯曲与旋转,10-16岁青少年中的发病率约为1-3%。目前,脊柱外科学界对AIS的发病机制、畸形进展危险因素等仍无明确定论。2008年发表在柳叶刀上的这篇综述详细回顾了当时AIS诊疗的最新研究进展,包括病因、自然史、非手术治疗及手术治疗等,对当时乃至如今脊柱外科医师全面深入了解AIS具有重要意义,笔者在此再次与同道们共飨。
一、病因学研究
现有的AIS的病因学研究主要聚焦于基因遗传因素、异常生长发育模式,代谢紊乱、神经系统异常、椎旁肌异常等方面,其中主要基因的二等位基因模型、8号染色体中心倒位、LBX1、MAPK7、褪黑素、血小板骨骼crosstalk、脊髓空洞与栓系、生长发育不对称等被发现可能参与AIS的发病机制中。令人遗憾的是,每种研究均不能完美地解释AIS的发生发展。当然学者们也已取得了一些共识,那就是基因染色体异常、代谢异常、生长发育异常等多种因素共同参与了AIS的发生与发展。随着新的分子生物学技术、影像学技术以及动物模型等的发明与运用,我们对AIS的认识必将日趋深刻。
二、自然史
自然史研究对AIS患者的个体化治疗显得尤为重要。早期的AIS自然史研究由于纳入了其他病因的脊柱侧凸或早发性特发性脊柱侧凸的患者,其结果多提示不进行任何干预的特发性脊柱侧凸往往会出现非常严重的后果。事实上,设计相对严谨的研究表明,未经任何治疗的AIS患者远期随访最常见的是畸形进展、背痛、心肺功能损害和社会心理问题等,但畸形严重程度及其对生活质量的影响变化非常大,即AIS的自然史是复杂多变的。
AIS患者的长期随访中侧凸角度通常是不断进展的,但侧凸进展的风险及速度往往因人而异。常用于预测畸形进展的指标包括:(1)患者初诊时的生长发育水平(年龄、骨骼生长潜能、Risser征、女孩的月经初潮时间等),生长潜能越大的患者畸形进展风险越高;(2)侧凸顶椎位置。普遍认为主弯为胸弯的AIS患者畸形进展风险最高;(3)主弯侧凸Cobb角的大小。Cobb角越大,进展风险越高;若Cobb角大于40°,则畸形进展的可能性超过70%。
表1 初诊时不同年龄及侧凸Cobb角的患者随访中出现畸形进展的比例
心肺功能损害程度与AIS患者的侧凸Cobb角大小密切相关,有研究证实大于50°的胸弯即可导致呼吸急促与肺活量显著下降。然而,肺动脉高压、心力衰竭乃至死亡等严重心肺功能损害并发症在AIS患者中很少出现。另外,虽然有学者认为AIS患者的背痛发生率与健康对照组相仿,但大部分研究认为AIS患者的慢性背痛往往更频繁、持续时间更长、症状更为严重。但总的来说,背痛并不会导致AIS患者工作或生活能力的显著下降。
最后,AIS带来的社会心理问题同样不容忽视。大部分研究均报道AIS患者会对自身身体形象不满意,并且这种不满意会随着年龄的增长进一步加剧,且有相当一部分患者会认为自己的活动能力与工作能力受到影响,严重者甚至会出现临床抑郁症。因此,AIS患者的治疗过程中应注意观察患者的精神心理状态。
三、治疗
1.保守治疗
目前,世界公认的AIS保守治疗方案包括物理治疗与支具治疗。美国脊柱外科医师通常建议在主弯Cobb角小于25°时予以随访观察,大于25°时采取支具治疗。而欧洲的脊柱外科医师则倾向于建议在度数较低且进展风险不高时采用物理治疗作为一线治疗。
物理治疗的主要目的是防止轻度脊柱侧凸进展及加强中度脊柱侧凸患者的支具治疗效果。理论上,这是通过适宜强度的康复锻炼和体育活动提升身体的协调性、增强腰背部肌肉力量,以达到控制侧凸进展的目的。然而,物理治疗有效性(降低侧凸进展的风险/有助于畸形矫正/减少手术概率)的证据等级相对较低。
支具治疗的疗效同样存在一定的争议。虽然部分脊柱外科医师认为支具治疗有效性的证据等级同样较低,但已有前瞻性队列研究表明支具治疗的确可降低脊柱侧凸进展概率。目前,由于伦理限制导致严格的随机对照双盲试验无法开展,很难精确评估支具治疗的真实效果。在实际临床工作中,支具治疗的主要目的同样是防止畸形进展。此外,支具治疗的效果与佩戴时间及患者依从性也有很大相关性,夜间佩戴、佩戴时间超过18h/d、依从性更好均能提高支具治疗效果。
表2 不同研究报道的支具治疗后手术率
2.手术治疗
AIS冠状面主弯Cobb角大于45°是公认的手术适应症,而手术治疗的主要目的包括:(1)控制侧凸进展;(2)实现最大程度的矫形;(3)改善外观;(4)避免短期及长期并发症。在手术时机的选择上,当患者侧凸进展到达到手术标准后应建议尽快手术,推迟手术时间可能会导致固定节段延长、手术复杂性增加、并发症发生率升高等一系列问题。
手术方式方面,本篇综述发表的时候仍有较多前后路联合手术的报道;近年来随着脊柱后路矫形技术的不断进步,单纯后路一期手术足以取得理想的矫形效果。此外,术中神经电生理监测、血液回收技术等均有助于提高手术安全性。当然,脊柱矫形手术仍然是高难度的骨科手术,具有手术时间长、手术风险高、学习曲线陡峭等特点。
此外,该综述发表时,脊柱外科学界对AIS手术策略的选择并没有形成统一的共识,近年来,基于经典的Lenke分型,AIS的手术策略选择的经验性总结已相继发表,篇幅原因在此不做赘述,有兴趣的同行可共同探究。
四、疗效评价
AIS的疗效评价共有三个维度:
(1)影像学。这在上文的支具治疗和手术治疗部分已经有所阐述,保守治疗更多的是避免侧凸进展,而手术治疗则是实现良好的脊柱平衡重建。
(2)临床结果。即肺功能改善、活动能力改善、背痛改善等。大部分研究指出积极的干预治疗可改善生活质量、自我形象、疼痛及活动能力等。值得注意的是,有研究提示积极治疗的患者与未经治疗的患者在生活质量(疼痛及功能)上并无显著差异,这需要进一步的深入研究。
(3)精神心理角度。AIS会导致一定的社会心理问题,有长期回顾性研究提示接受手术或支具治疗的患者在心理及生活质量的评分上与同龄健康人无显著差异,因此,积极治疗可降低AIS患者的社会心理问题压力。
需要指出的是,长时间佩戴支具尤其在刚开始支具治疗时期,AIS患者会承受一定的心理障碍与心理压力,进而导致患者依从性下降。因此,治疗方式的选择必须充分考虑到患者的心理因素。
五、总结
目前全球脊柱外科医师在AIS保守治疗与手术治疗方案上已达成一定的共识,选择治疗方案时应对AIS的自然史有充分了解,同时不能忽视精神心理因素的影响。此外,AIS的病因学研究仍有很长的路要走,希望与各位同道共勉。
参考文献
Stuart L, Lori A, Jack C, Aina D, Jose A. Adolescent idiopathic scoliosis. Lancet 2008 May 3, 371(9623):1527-37
文献解读人
史本龙
南京鼓楼医院骨科副主任医师,南京大学副教授。2014-2015年香港中文大学访问学者。目前以第一作者及通讯作者发表论文40篇,其中SCI论文20篇,所撰写论文先后在SRS、IMAST、EUROSPINE等国际性脊柱外科学术会议上交流。以第一完成人身份承担课题共三项,参编参译专著5部。
现任中国康复医学会脊柱脊髓专业委员会脊柱外科神经电生理学组副主任委员、中国残疾人康复协会肢体残疾康复专业委员会脊柱康复学组青年学组委员、中国医促会加速康复外科学分会脊柱外科康复学组委员、中华预防医学会脊柱疾病预防与控制专业委员会电生理学组委员、中国研究型医院学会临床神经电生理专委会委员、江苏省医师协会骨科医师分会创新与转化学组委员、南京医学会骨科学分会第三届青年委员会委员。
来源:南京鼓楼医院骨科
作者:史本龙,戴瑜彤