来源：《早发性脊柱畸形》

主编：北京协和医院 仉建国

早发性脊柱畸形(EOS)的治疗目标是在矫正或者控制畸形的同时，保留脊柱以及胸廓的生长潜能，保障患儿的心肺发育。

对于累及范围短的畸形，可通过骨骺阻滞、截骨短节段融合等手术来治疗，短节段融合对患儿脊柱以及胸廓生长的影响很小。对于累及范围长的畸形来说，早期融合会导致短躯干以及胸廓发育不良综合征，因此对于此类患者，应当使用非融合技术。

生长棒技术是目前应用最广的非融合手术方式，其由Harrington最早出，经Moe改进，Akbarnia首次规范描述双生长棒技术，并在随后的系列研究中对生长棒技术的临床疗效、并发症以及应对措施进行了报道。生长棒技术可在矫正以及控制畸形的同时，保留脊柱以及胸廓大部分的生长潜能，但该技术仍然存在一定的缺陷，并发症尤其是内固定相关并发症发生率高，且双生长棒对顶椎区的顶椎偏距以及旋转度畸形控制欠佳。

研究发现，初次手术矫正率低与内固定相关并发症的风险有相关性。对于畸形严重的患儿，传统生长棒技术的矫正率有限，且畸形区强大的致畸力量会导致内置物的应力过大，最终导致相关并发症的出现。

为应对传统生长棒技术在治疗严重EOS畸形方面的不足，仉建国教授提出了截骨短节段融合联合双生长棒的混合技术来治疗此类畸形。早期结果证明，此类技术可提高严重僵硬畸形的矫正率，并可有效地降低生长棒技术并发症发生率。该技术的临床疗效也被后续的研究证实。本文将就该技术进行讨论。

一、适应证

该术式主要适用于严重僵硬性EOS：

①畸形累及范围长，顶椎区畸形严重，顶椎偏距以及旋转严重，可能存在矢状面短节段后凸，顶椎区不对称生长潜能巨大；

②严重的短而锐的原发畸形伴发头侧或者尾侧的结构性代偿畸形，如颈胸段半椎体伴严重的胸弯；

③存在双主弯的EOS。

二、手术技术

(1)截骨节段以及融合节段选择

截骨节段选择的一般原则如下：

①对于累及范围长的严重畸形，可选择在侧凸顶点进行截骨；

②对于原发畸形伴头侧或者尾侧结构性代偿畸形的患者，截骨节段应选择在原发畸形的顶点；

③对于侧凸累及范围长，且在侧凸弧度内存在明显后凸畸形的患者，截骨节段应当选择在后凸的顶点。

在融合节段的确定方面，如果进行半椎体及对侧椎间盘切除术，可采用截骨节段上下各融合1个节段;如进行全脊椎切除术，为确保稳定性以及融合，融合节段应当纳入截骨水平上下各2个节段。

通常情况下，需要在截骨端双侧进行内固定以及融合。如凹侧椎弓根发育差，可考虑仅在凸侧进行内固定以及融合，但要警惕这种情况下可能出现的不稳定以及截骨端不愈合，给后续撑开治疗带来危险。

(2)内固定的选择以及双生长棒的连接方式

在施行此类手术时，应当选择婴幼儿专用的内固定系统。成人脊柱内固定系统对儿童来说切迹过高，对软组织干扰太大，容易导致相关并发症。

截骨端及生长棒的锚定点内固定优选椎弓根螺钉，以提供更好的生物力学性能；对于椎弓根发育不佳者，也可考虑使用椎板钩；在颈椎，可考虑使用侧块螺钉。内固定棒可根据情况选择不锈钢棒、钛棒或者钴铬钼合金棒。在选择生长棒的连接器时，为方便进行棒的预弯以及连接，优先选用并联连接器。

生长棒的连接方式根据截骨部位、内固定以及融合方式可分为串联及并联连接2种连接方式。

串联连接：①如果在顶椎截骨，若初次矫正率满意，顶椎偏距以及旋转得到满意的矫正，可以将截骨上下节段连接于双生长棒上，局部加压闭合间隙并锁定，此后从连接器处撑开；②如在头侧或者尾侧原发畸形进行截骨，截骨融合节段可以作为头端或者尾端的锚定点进行双生长棒的置入连接(图1、图2)。

图1 畸形近端截骨，远端使用双生长棒

图2 畸形远端截骨，近端使用双生长棒

并联连接：如果在顶椎区进行截骨，但初次矫正效果不佳，残留顶椎偏距较大，旋转明显，无法使用生长棒直接连接截骨融合节段，这种情况下，根据是单侧还是双侧使用内固定，可使用1根或者2根短棒来进行截骨节段的闭合以及短节段融合，再置入双生长棒进行治疗，跨越截骨短节段融合节段(图3)。

图3 畸形顶椎区域截骨，使用双生长棒控制整体畸形

(3)截骨短节段融合手术操作

患儿全身麻醉后取俯卧位，预防性静脉使用抗生素。术中使用C形臂X线机透视定位。根据上下锚定点位置以及截骨部位取2个或者3个切口，若畸形严重，相邻皮肤切口很接近，也可考虑采用1个皮肤切口，但仅在上下锚定点处以及截骨融合部位行有限骨膜下剥离。上下锚定点双侧对称置入2对椎弓根钉，原则上只要能够置入椎弓根螺钉，优先选择椎弓根螺钉。

对于椎弓根发育或者缺如者，可使用合抱椎板钩结构。于截骨平面上下1个或2个节段置入椎弓根螺钉内固定，尤其是凸侧。椎弓根螺钉置入后需行透视确定其位置良好。之后对畸形节段行半椎体切除术或者VCR。

由于脊髓通常位于凹侧，在截骨过程中易受干扰刺激，因此我们在截骨操作时先行凹侧截骨，对脊髓进行减压。先在凸侧安装临时固定棒，之后切除截骨节段的椎板、横突，在胸椎还需要切除截骨节段相应的肋后角至肋骨小头这一段。开放截骨节段上下神经根孔，确认并保护神经根。之后使用骨刀或者超声骨刀沿截骨水平位于椎体的上下终板切除椎体，在进行半椎体切除或者全脊椎切除时，务必保证完整切除截骨节段上下的椎间盘。完成凹侧截骨后，于凹侧放置临时固定棒，再行凸侧截骨。全部截骨完成后，根据术前计划，采用串联或者并联方式闭合截骨间隙。

(4)双生长棒的置入以及初次矫形

截骨完成之后，准备置入双生长棒。按照畸形的类型以及术前计划确定生长棒的连接方式。采用并联连接时，先根据截骨上下的节段长度测量2根短棒，按照矫形目标预弯，之后与截骨节段上下的螺钉相连，加压闭合截骨间隙，并锁定所有螺钉。之后再测量生长棒所需要的棒，在筋膜下穿棒分别与上下锚定点以及连接器相连。之后通过连接器部位的交替撑开进一步矫形。

采用串联连接时，直接将截骨节段上下螺钉与生长棒的内固定棒相连，并加压闭合截骨间隙。截骨完成后，测量所需棒的长度。将根据矫形目标预弯的棒穿过深筋膜下方肌肉，分别与上下锚定点、连接器以及截骨水平上下椎弓根螺钉相连。连接器植于胸腰段肌肉深筋膜下。之后通过截骨平面凸侧上下椎弓根螺钉行加压闭合截骨间隙，如间隙较大，可于间隙行放置钛笼进行椎间植骨。截骨间隙闭合满意后锁定截骨平面上下螺钉。通过连接器行双侧交替撑开提高矫形。最终锁紧各螺钉。

在撑开之前，务必确认截骨节段上下的螺钉处于锁定状态，避免因为截骨节段的不稳定出现灾难性事件。矫形完成后，大量生理盐水(3000ml以上)冲洗切口。分别在生长棒的上下锚定点以及截骨短节段融合部位后方结构去皮质，制备植骨床，使用自体松质骨粒以及同种异体骨或含骨形成蛋白(bone morphogenetic protein,BMP)的材料行植骨术。于截骨水平切口深筋膜下放置引流管。术后第2天患者即可离床活动。术后患儿佩戴保护性支具6个月。

(5)撑开手术

初次撑开距初次手术至少需6个月，以确保截骨水平达到融合。每次撑开操作时患者全身麻醉，取俯卧位。仅暴露位于胸腰段深筋膜下的连接器，用持棒钳固定于需要撑开的一侧棒上，松开同侧连接器螺钉，使用撑开钳在连接器与持棒钳之间进行撑开。

避免暴力撑开，以免出现内固定失败以及后方结构出血导致自发性融合。撑开间隔根据患者身高增长情况来确定，一般为12个月以内。

(6)最终融合

截骨短节段融合联合双生长棒手术的最终融合手术与传统双生长棒手术相同。需要特别指出的是，由于截骨大大提高了生长棒的矫正率，在进行最终融合手术时通常可以避免进行高级别截骨即可获得较好的矫形。

另外，对于达到最终融合标准的、不再进行撑开的此类患者，我们会常规进行脊柱CT检查，如果CT可观察到确切的后方自发性骨性融合征象，患者冠状面以及矢状面矫形满意，将不再进行最终融合手术，而对患者进行密切随访。

(7)脊髓功能监测

初次手术以及每次撑开手术均在脊髓功能监测下进行，脊髓功能监测包括同时应用SEP以及MEP。

虽然文献报道生长棒撑开过程中出现脊髓功能监测阳性变化的概率很低，甚至有学者提出在生长棒撑开过程中不需要使用脊髓功能监测，但是我们认为，术中神经系统并发症的延迟处理可能会导致严重的后果，因此我们对于所有的生长棒撑开手术均使用脊髓功能监测。

一旦术中出现脊髓功能监测信号变化，应当首先排查有无可能导致神经损伤的因素，并予以相应处理，如放松撑开等，并检查患儿血压、连接通路，以排除手术之外的因素对信号的影响。

三、讨论

EOS发病早，进展快，会对处于发育期的患儿的胸廓以及肺的发育产生不良影响，部分进展性的畸形需要早期手术干预。

对于不伴代偿弯或代偿畸形轻微的短节段畸形，通过短节段融合术、截骨短节段融合术或者骨骺阻滞术可以获得良好的临床疗效。但累及范围长的进展性、严重EOS畸形的治疗仍具有挑战性。支具、石膏矫形等保守治疗对此类畸形疗效不佳，而传统的融合术会造成短躯干，甚至导致胸廓发育不良综合征。

多项研究证明生长棒技术治疗特发性脊柱侧凸、神经肌肉性脊柱侧凸等类型的脊柱侧凸是安全而有效的。但应用生长棒技术治疗先天性脊柱侧凸的研究很少。2011年Elsebai等报道应用生长棒技术治疗19例先天性脊柱侧凸患者，但其纳入的病例同时包括单生长棒以及双生长棒技术，畸形矫正率为28.8%；T₁-S₁每年增长11.7mm；SAL从术前的0.81改善到末次随访时的0.96。

北京协和医院仉建国教授等在2012年报道应用双生长棒技术治疗30例先天性脊柱侧凸患儿的临床疗效。脊柱侧凸术前平均为72.3°，初次术后为34.9°，末次随访时为36.2°；T₁-S₁每年增长1.49cm；SAL术前0.81，初次术后为0.95，末次随访时为0.96。根据这些报道可见，生长棒技术对先天性脊柱侧凸有良好的疗效，在保留脊柱生长潜能的同时可维持矫形。

EOS的主要危害是影响患儿胸廓以及肺的发育。Johnston的研究表明，对患儿胸廓以及肺发育影响最大的是顶椎区畸形，称之为“风刮样”畸形，主要是顶椎偏距和旋转，除了造成凹侧胸腔高度的下降，还会造成对凸侧胸腔的压迫。双生长棒对于顶椎区畸形，包括顶椎偏距以及旋转控制不佳，造成类似于曲轴现象的脊柱改变，这样不利于胸廓畸形的改善。

为改善双生长棒技术的这个不足，Macarthy等提出了对顶椎区畸形控制能力更好的Shilla技术，该技术将在其他章节进行讨论。还有一些学者对双生长棒技术进行改良，通过顶椎区的融合或者骨骺阻滞以提高顶椎区的矫形。Johnston等报道使用顶椎区置钉可显著提高对顶椎区旋转畸形的矫正并增加肺容积(50%以上)。2011年，Alanay等首次报道联合使用顶椎区凸侧骨骺阻滞、凹侧撑开治疗EOS，本组5例患儿中，术前侧凸平均为48°，末次随访时侧凸畸形矫正率可达到44%，4例患者发生内固定相关并发症。随后，Bekmez和Demirkiran 报道了顶椎区凸侧骨骺阻滞联合传统或者磁控生长棒治疗EOS的有效性，在允许脊柱生长的同时获得对畸形的控制，但是发生内固定相关并发症的风险仍然很高。

顶椎区置钉以及顶椎区的骨骺阻滞主要适用于柔韧性好的轻中度进展性EOS患儿。对于极为严重、僵硬的畸形，此类技术无法达到顶椎控制的目的。

针对此类畸形，北京协和医院仉建国教授团队针对早发、严重僵硬性脊柱侧凸首次提出了截骨短节段融合联合双生长棒的混合技术，其研究结果最早于2014年在Spine发表。7例患者，平均初次手术年龄5.9岁，平均每例患者经历5.3次撑开术。冠状面主弯度数术前为81.4°，术后为30.1°，末次随访时为41.0°；T₁-S₁每年增长1.23cm；SAL术前为0.87，术后改善至0.95，末次随访时为0.96，截止最近随访无并发症发生(图4～6)。

图4 患儿，女性，8岁。A～D.复杂颈胸段畸形伴胸椎严重侧凸;E、F.行颈胸段截骨短节段融合，远端使用双生长棒控制胸弯;G、H.术后3年提示矫形维持良好

图5 患儿，男性，6岁。A、B、G.严重先天性脊柱侧凸;C、D.行顶椎区截骨短节段融合以及双生长棒矫形;E～H.术后5年随访矫形满意，脊柱明显生长，胸廓发育良好

图6 患儿，女性，4岁。A～C、H.严重先天性脊柱侧凸;D、E.行顶椎区截骨短节段融合以及双生长棒矫形;F～I.术后3年随访矫形满意，脊柱明显生长，胸廓发育良好

此后Bas等报道使用顶椎截骨联合生长棒或者Luque技术治疗先天性脊柱侧凸，可以达到对后凸畸形70%以上的矫正，并且允许脊柱生长。南京鼓楼医院Sun等也报道了使用截骨短节段融合联合生长棒技术治疗严重先天性脊柱畸形，其畸形矫正率可以达到50%以上，T1-S1每年增长1.1cm。

根据文献报道，生长棒技术所面临的最大问题为内固定相关并发症。Sanker等报道，接受生长棒治疗的36例患者中，26例患者发生72例次并发症，其中49例次(68.1%)为内固定相关并发症。在Elsebai的报道中，8例患者发生14例次并发症，11例次(78.6%)为内固定失败。

研究已经证明，双生长棒技术与单生长棒技术相比，其内置物相关并发症发生率明显下降。Akbarnia等使用双生长棒技术治疗23例患者，11例患者发生并发症，其中5例患者为内固定相关并发症。Zhang等报道使用双生长棒技术治疗30例先天性脊柱侧凸患儿的临床疗效，7例患者共发生13例次并发症，其中10例次(76.9%)为内固定失败。Watanabe等分析后认为，上胸段后凸、胸后凸增大以及撑开次数与内固定失败发生率呈明显相关。

而严重、僵硬的EOS使用双生长棒技术治疗残留畸形较大，部分脊柱畸形例如先天性脊柱侧凸，致畸力量巨大而集中，使用传统双生长棒技术难以获得满意的矫形，而残留的畸形以及致畸力量会增加内置物的应力，最终导致内固定失败。

截骨短节段融合技术在改善顶椎区脊柱畸形矫正率的同时，可以消除大部分顶椎区的不对称脊柱生长潜能，进而降低残留畸形以及不对称生长潜能对内置物的应力，降低内固定失败发生的风险。目前的研究结果也正印证了这一结论。

四、结论

一期截骨短节段融合联合双生长棒技术是治疗严重、僵硬EOS的有效手段。

截骨术可以大大提高顶椎区的矫形，改善胸廓畸形、增加肺容积，并可帮助消除巨大的不对称生长潜能，减少了内置物所承受的异常应力，减少了生长棒内固定相关并发症。此外，截骨水平上下的短节段融合可获得确切的生长阻滞，而对脊柱的生长潜能影响很小。

总之，该技术可以在维持矫形的同时，保留大部分脊柱的生长潜能，生长棒的并发症显著减少。对部分严重、僵硬脊柱侧凸患儿而言，这可能是一个新的选择。但是该技术创伤较大，手术难度较高，需多次手术，在病例选择时应严格并充分考虑这些因素。

(王升儒 仉建国)

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