朱承跃   王守丰   邱 勇   王渭君   汪 飞

      【摘要】 目的：探讨Ⅰ型神经纤维瘤病伴脊柱侧凸（scoliosis secondary to neurofibromatosis type 1，NF-1S）患者肋骨头脱入椎管内的影像学特征。方法：对我院1998年8月~2011年3月脊柱外科收治的142例NF-1S患者的资料进行回顾性分析，有完整影像学检查的胸弯患者共91例，其中11例患者伴有肋骨头脱入椎管，男性7例，女性4例，年龄11~21岁。测量肋骨进入椎管内程度、顶椎旋转程度和双侧肋骨头宽度比，总结其影像学特征，并分析其发生的原因。结果：NF-1S患者肋骨头脱入椎管内现象的发生率为12.1%。肋骨头脱入椎管均发生在脊柱侧凸的凸侧顶椎区。脱入水平位于T5～T11。肋骨进入椎管内程度为11.2%～50%，平均26.5%。脱入椎管内的肋骨头形态尖而细长，其宽度与对侧肋骨头宽度的比值为0.50～0.99，平均0.77；均伴有显著顶椎旋转（Nash-Moe法Ⅰ～Ⅳ度，中位数为Ⅲ度）。在MRI轴面成像上脊髓向凹侧偏移，其中5例患者脊髓紧贴凹侧椎弓根，4例伴有椎旁肿瘤。结论：NF-1S患者肋骨头脱入椎管发生在脊柱侧凸的凸侧顶椎区。肋骨头尖锐细长、椎体旋转半脱位可能是肋骨头脱入椎管内的重要原因。需手术治疗的NF-1S患者术前均应行顶椎区CT检查。